Неясно, как начинается БАС (боковой амиотрофический склероз). Эффективного лечения не существует, а быстро прогрессирующее состояние является неизлечимым. Таким образом, открытие связи с «мусорными» (или нефункциональными) белками в новом исследовании является интересным для ученых.
🔥 Срочная новость: Еще моложе Барановской: Лепс раскрыл неприятные подробности романа с юной нимфой
БАС, часто называемый болезнью Лу Герига в честь известного бейсболиста с этим заболеванием, представляет собой дегенеративное заболевание двигательных нейронов, сопровождающееся постепенной гибелью нервов, контролирующих мышцы и движения.
Одной из подсказок могут быть связи между белками, богатыми определенной аминокислотой, и стрессом в органелле, называемой ядрышком, в клетках пациентов с БАС. Хотя предыдущие исследования показали, что варианты генов, связанные с БАС, могут производить эти белки, вызывающие стресс клеток, точная причина повреждения еще не определена.
⚡ Фото полуголого Киркорова вызвало отвращение: дело не в пластике, а в тату на всю спину
Команда под руководством исследователей из Испанского национального центра исследования рака (CNIO) использовала тесты на клеточных культурах и клетках мышей для дальнейшего изучения связи между накоплением мусорного белка и повреждением клеток при БАС.
«В нашей работе мы сообщаем о новой модели, которая объясняет, как ядрышковый стресс вызывает токсичность в клетках животных, и мы предоставляем прямые доказательства того, что он ускоряет старение млекопитающих», — говорит Ванеса Лафарга, молекулярный биолог из CNIO.
Исследователи пошли по сложному биологическому пути, начав с того, что мы уже знаем о наследственном БАС: он характеризуется обилием токсичных пептидов (химических фрагментов), богатых аминокислотой аргинин.
Исследование связало это вредное изобилие с нарушением способности клеток производить ключевые белки, необходимые организму для функционирования. По мере того как производство ломается, ненужные белки накапливаются, не имея при этом никакой работы.
Биологические производственные машины, задействованные в этом процессе, называются рибосомами, и существует важная связь с другой группой редких заболеваний, называемых рибосомопатиями, при которых происходит нечто подобное. Знание того, что эти заболевания имеют некоторые общие характеристики с БАС, должно помочь нам лучше понять его.
Это исследование показало, что разрушительное воздействие этих мусорных белков – например, с точки зрения обмена сообщениями и восстановления клеток – хорошо сочетается с тем, что ранее наблюдалось при БАС.
«Эти белки в конечном итоге разрушают системы клеточного клиренса, что в конечном итоге приводит к гибели мотонейронов», — говорит Оскар Фернандес-Капетильо, молекулярный биолог и заместитель директора CNIO.
Мы все еще находимся на самой ранней стадии, поскольку эти связи только что были обнаружены. Однако эти знания можно использовать в дальнейшем для устранения коренных причин таких состояний, как БАС.
Поскольку ядрышковый стресс также вызывает определенные изменения, которые указывают на ускоренное биологическое старение или на скорость, с которой клетки проявляют признаки износа и в конечном итоге умирают, это открытие может найти применение помимо лечения БАС.
«Мы делаем первые шаги, чтобы увидеть, сможем ли мы придать этим открытиям терапевтический смысл», — говорит Фернандес-Капетильо. «Мы должны найти способы сократить производство рибосом, чтобы уменьшить количество отходов, сохраняя при этом достаточное их количество, чтобы гарантировать правильное функционирование клеток».
Подпишитесь, поставьте лайк) Мы будем Вам очень признательны.
Свежие комментарии